پاورپوینت پاورپوینت بيماريهاي خونريزي دهنده (pptx) 17 اسلاید

دسته بندی : پاورپوینت

نوع فایل : PowerPoint (.pptx) ( قابل ویرایش و آماده پرینت )

تعداد اسلاید: 17 اسلاید

قسمتی از متن PowerPoint (.pptx) :

بيماريهاي خونريزي دهنده : ارزيابي بيمار با اختلالات خونريزي دهنده : 1-شرح حال دقيق ( سابقه شخصي وخانوادگي ) 2-معاينه فيزيكي 3-تستهاي آزمايشگاهي شامل : الف – Bleeding time - بررسي عملكرد پلاكت و واكنش متقابل با ديواره عروقي - بستن كاف تا 40mm.Hg وايجاد برش بر روي بازو وخشك كردن آن هر s 30 - مقدار طبيعي 8-4 دقيقه - افزايش آن در كاهش پلاكت كمتر از 000/100 يا اختلال عملكرد ب- PTT ( Activated partial thromboplasmin time ) - بررسي مسير داخلي - عدم بررسي فاكتور XIII و VII يك فعال كننده تماس در حضور كلسيم و فسفوليپيد به كار مي رود . ج- PT (Prothrombin time ) - بررسي مسير خارجي - بوسيله فاكتور بافتي در حضور يون كلسيم - طبيعي : در حد s 13-10 TT ( Thrombin time ) - بررسي تبديل فيبرينوژن ( كاهش فيبرينوژن يا اختلال عملكرد ) -زمان طبيعي : s 15-11 -اختلال در مصرف داروي هپارين ذ- ( Reptilase time ) استفاده از snake -براي شروع انعقاد فيبرينوژن - عدم تاثير هپارين بر تست Mixing study : کمبود فاکتور انعقادی تصحيح شود اضافه کردن طولانی PT با خونریزی پلاسمای و طبيعي PTT تصحیح نشود بدون خونریزی Lupus like antagonist XI- IX- VIII تشخيص مهار كننده عليه بررسي فاكتور انعقادي 1-مقدار طبيعي بين 150-50 2- 1 %< شديد 5-1% متوسط 5 > خفيف 3-Bethesda : بررسي مهار كننده هاي انعقادي يك واحد آن مي تواند 50% فعاليت فاكتور را مهار كنند. * بررسي عملكرد پلاكت 1-PLT Aggregation ناميده ميشود 2- پلاسماي غني از PLT در معرض آگوسيت فعال كننده قرار ميگيرد ( ADP- EN- كلاژن – ترومبين و ريستوستين ) Hemostasis In Newborn - سطوح پايين اكثريت پيش انعقاد و ضد انعقادها در نوزاد و مخصوصاً نوزاد نارس - سطوح طبيعي در دوران حاملگي و تولد استثنائاً در : - فيبرينوژن – فاكتور V - فاكتور VIII - VWF - شمارش PLT Hemophilia A-B 1- در اثر كمبود فاكتور VIII (85%) – IX (15% ) – اتوزوم Linked- X– با شيوع 5000/1 2- شايع ترين و خطرناك ترين نقايص مادرزادي فاكتورهاي انعقادي تحريك 3- فاكتور VIII و TF در محيط زنده مي توانند فاكتور IX را متحرك كنند ( بنابراين كمبود ايندو شديدترين اختلال خون ريزي دهنده است) 4- از جفت عبور نمي كند پس درنوزاد مبتلا مقدارش كاهش يافته و ميتواند باعث ICH ميشود. 5- تشخيص با خونريزي حين ختنه در 30% موارد 6- شروع همارتروز با سينه خيز رفتن و راه رفتن نوزاد 7- خونريزي مفصل : در ابتداء: در مفصل مچ پا ( به علت عدم ثبات آن در نوپا ) بعداً: در مفصل زانو- آرنج 8- خون ريزي ايليوپسواس: با درد ناحيه كشاله ران- مي تواند باعث شوك شود 9- خون ريزي تهديد كننده حيات: در خونريزي داخلي ( CNS- راه هوايي ) خون ريزي خارجي مي تواند باعث مرگ بيمار شود بايد سطح فاكتور به 100% برسد. 10-در اثر تزريق فاكتور VIII – IX گاه آنتي بادي ايجاد مي شود (25 – 14%موارد) (بررسي مهار كننده) 11-تشخيص با PTT طولاني و تعيين سطح فا كتور است. دراكثر مواردسطح پروتئين هاي انعقادي كاهش يافته . 12-ولي در 15 -10 % نوع Aودر 50-40% هموفيليB جهش بصورت معكوس شدن است كه باعث مي شود هيچ فاكتوري ساخته نشود. مي توان آنرا در نافلين و در مايع آمنيوتيك بررسي كرد. 13- درنوزاد‏به علت استرس گاه بصورت كاذب فاكتور VIII افزايش نشان‏مي‏دهدودرمورد فاكتورIX به عدم شناخت مواردكمبودخفيف فاكتورVIII طورفيزيولوژيك‏در نوزاد كاهش دارد. 14- گاهي اوقات به علت اينكه VIII توسط VWF حمل مي شود به علت كاهش VWF مقدار VIII كاهش يافته گزارش مي شود در صورتي كه بيمار فون ويلبيراند است بنابراين بايد نسبت به VIII به VWF سنجيده شود . درمان شامل پيشگيري از ضربه – عدم استفاده از NSAID - واكسن هپاتيت B w× ½× درصد مورد نظر افزايش سطح پلاسماي F VIII = W× 1 × درصد مورد نظر افزايش سطح فاكتور F IX = 16- در خون ريزي سطحي ، سطح فاكتور به 40-35% و خونريزي تهيه كننده حيات ، سطح فاكتور به 100% افزايش مي يابد . 17- در خونريزي خفيف هموفيلي A مي توان ازDDAVP ( دسموپرين ) استفاده كرد . 18- عوارض بيماري : هپاتيت – مقاومت در اثر وجود مهار كننده ها ( در فاكتور IX خالص شده يا صناعي  شايع تراست . ) ولي در هموفيلي B كمتر ديده مي شود . 19-Target joint : پس از خونريزي مكرر ، آنزيم پروتئوتيك از WBC داخل مفصل رها شده آهن موجود در هم توسط ماكروفاژها برداشته مي شود باعث التهاب در سينوويوم وافزايش ضخامت آن ميشود . سطح مفصلي تخريب شده باعث فيوژن مفصلي مي شود . كمبود فيبرينوژن 1- اتوزوم مغلوب 2- بندرت با همارتروز – بدون خونريزي مكرر 3- نوزاد مبتلا در زمان تولد با خون ريزي گوارشي يا هماتوم ظاهر مي شود . 4-PTT-PT و TT طولاني 5- درمان: FFP يا كرايوپرسي پيتت نيمه عمر 4-2 روز كمبود فاكتورIII X( Fibrin stabiliziny factor) 1-خون ريزي تأخيري به علت اختلال در حفظ هموستاز 2-ضربه امروز باعث هماتوم يا كبودي فردا ميشود 3-جدا شدن تأخيري بند ناف پس از 4 هفته- ترميم ضعيف زخم – سقط مكرر خودبخودي در زنان 4- تست: 5 MU ( لخته طبيعي در حضور اوره 5 مولار محلول نيست ) تستهاي ايمونولوژيك دقيق تر است 5- درمان : FFP – كرايوپرسي پيتيت نيمه عمر 7-5 روز . حتي ميتوان با تزريق هر 4-3 هفته يكبار كرايوپرسي پيتت اقدامات پيشگيري انجام داد.