پاورپوینت بیماری هیرشپرونگ (مگاکولون مادرزادی) (pptx) 12 اسلاید

دسته بندی : پاورپوینت

نوع فایل : PowerPoint (.pptx) ( قابل ویرایش و آماده پرینت )

تعداد اسلاید: 12 اسلاید

قسمتی از متن PowerPoint (.pptx) :

بیماری هیرشپرونگ(مگاکولون مادرزادی): در این ناهنجاری مادرزادی، نقص حرکتی قسمتی از روده موجب انسداد مکانیکی روده میشود. در حدود یک چهارم از تمام موارد انسداد روده ای نوزاد به دلیل این اختلال اتفاق می افتد. هیرشپرونگ ممکن است باسایر ناهنجاری ها نظیر سندرم داون توام باشد. این بیماری بسته به تظاهرات بالینی ممکن است حادو مهلک و یا مزمن باشد. پاتوفیزیولوژی: در آسیب شناسی بیماری هیرشپرونگ، سلولهای گانگلیونی در ناحیه مبتلا روده(بیشتر قسمت تحتانی روده) وجود ندارند در نتیجه، واکنش اسفنگتر-رکتوم از بین میرود و عملکرد سلول های ناحیه مبتلا، از حالت طبیعی خارج میشود. واژه مگاکولون آگانگلیون مادرزادی، مبین عدم حضور سلول های گانگلیونی شبکه مزانتریک (اورباخ) و شبکه تحت مخاطی (میسنر) میباشد. نبود سلول های گانگلیونی در روده، موجب عدم تحریک سیستم عصبی روده شده و توانایی انبساط اسفنگتر داخلی رکتوم را کاهش میدهد(نبود حرکات دودی روده). در حالت طبیعی وقتی که مقداری مدفوع وارد رکتوم میشود، اسفنگتر داخلی شل شده و مدفوع تخلیه میگردد. اما در هیرشپرونگ اسفنگتر داخلی شل نمیشود. در اثر تجمع مدفوع در قسمت کولون سالم دیلاته شده و محتویات روده از قسمت درگیر عبور نمی کند. علت آن نارسایی در مهاجرت سلول های شاخ عصبی به دستگاه گوارش است که در هفته های 12-5 جنینی اتفاق می افتد. در اکثربیماران این بخش شامل رکتوم و قسمتی از کولون نزولی است.البته ممکن است تمام کولون و یا قسمتی از روده کوچک رانیز در بر بگیرد. تظاهرات بالینی: بسته به سن، طول روده مبتلا، وجود عوارض مثل انتروکولیت: علائم اولیه در بدو تولد: اختلال در دفع مکونیوم در عرض 48 ساعت بعد تولد(مهمترین علامت)، بی اشتهایی، نفخ شکم، استفراغ همراه با رگه های صفراوی در کودکان بزرگتر: رشد به کندی صورت گرفته، یبوست و اتساع شکم جزء علائم اصلی است . دوره هایی از اسهال و استفراغ وجود دارد. اسهال به صورت آبکی و انفجاری در سنین بالاتر علائم به شکل مزمن در می آیند که شامل: یبوست ، مدفوع نواری شکل و بدبو ، اتساع شکم ، کم خونی و حرکات روده فوقانی از جدار نازک شکم قابل رویت می گردد. ارزیابی تشخیصی: تهیه تاریخچه (سابقه ای از یبوست مزمن) معاینه فیزیکی (رکتوم خالی، اسفنگتر داخلی منقبض) نشت مدفوع مایع و تجمع گاز تنقیه باریم( منطقه انتقال بین قسمت متسع بالای کولون و قسمت تنگ بدون گانگلیون پایینی را نشان میدهد) برای تشخیص قطعی: بیوپسی رکتوم و تعیین سلولهای گانگلیون مانومتری آنورکتال درمان: جراحی به طور عمده شامل رزکسیون بخش بدون گانگلیون روده جهت رفع انسداد، برگشت حرکات طبیعی روده ها و حفظ عملکرد نرمال اسفنگتر خارجی مقعد میباشد. در اغلب موارد این اعمال در دو مرحله انجام میگیرد: اول یک استومای موقت در نزدیکی قسمت فاقد گانگلیون، به منظور رفع انسداد انجام میگیرد، سپس عصب رسانی قسمت اتساع یافته روده و بازگشت آن به اندازه طبیعی صورت میگیرد. در مرحله دوم یک عمل اصلاحی انجام میشود برای انجام این عمل وزن کودک باید به 9 کیلوگرم رسیده باشد. پروسیجر جراحی: 1. یک برش پارامدین چپ ایجاد می گردد 2. جراح استوما را از دیواره شکم آزاد می کند و قسمت چپ کولون را آماده می کند اگر استوما سیگموئید وجود نداشت، قسمتی از روده که فاقد سلول گانگلیونی است توسط بیوپسی مشخص می شود و تمام قسمت های درگیر کولون برداشته می شود. اگر استوما سیگموئید وجود داشت، و محدوده آن طی آزمایشات فاقد بیماری بود، کولون بالای آن به منزله انتهایی ترین قسمت رزکشن و پروگزیمال محدوده ای که قرار است خارج شود در نظر گرفته شود. پروسیجر جراحی: 3. مزو و عروقی قسمتی از روده که قرار است برداشته شود، باید با احتیاط و حفظ خونرسانی رکتوم ، از روده ها جدا گردد. 4. لایه لوله ای مخاطی کولون به وسیله برش با قیچی متز و دایسکشن بلانت از لایه های عضلانی خارجی اش آزاد می شود. 5. غلاف مخاطی قطع شده و انتهای آن به وسیله نخ غیرقابل جذب 0-4 با تراکشن سوچور بسته می شود. لوله مخاطی به طرف پایین و مقعد کشیده می شود. عمق جداسازی با قرار دادن انگشت از داخل مقعد چک می شود. 6. وقتی مخاط به قدر کافی آزاد شد، ادامه عمل از پرینه آغاز می شود و از ابزارهای مخصوص پرینه استفاده می شود 7. مقعد باز شده و به وسیله فورسپس آلیس کنار زده می شود. یک برش در اطراف مقعد زده می شود و لوله مخاطی به پایین کشیده می شود پروسیجر جراحی: 8. قسمت فوقانی روده ها از داخل غلاف عضلانی عبور داده و از مقعد خارج می گردد. اگر بخشی از کولون که قرار است برداشته شود بزرگ باشد، قبل از کشیدن آن از طریق مقعد ابتدا از داخل شکم آن قسمت برداشته می شود 9. برای اتصال لایه seromuscular کولون غلاف شده به کاف عضلانی رکتوم، از نخ قابل جذب استفاده می شود. کولون به چهار بخش طولی و محوری برش خورده و تقسیم می گردد و توسط نخ قابل جذب 0-3 آناستوموز صورت می گیرد. 10. گان ها و دستکش ها عوض شده و ابزارهای شکمی برای استفاده در دسترس قرار می گیرد. مرحله شکمی جراحی با اتصال قسمت پروگزیمال کاف عضلانی به لایه seromuscular کولون به وسیله نخ غیرقابل جذب 0-4 کامل می گردد. شکم بر اساس روش های روتین بدون قرار دادن درن بسته می شود.