پاورپوینت بیماری های خون در کودکان هموفیلی و لوسمی (pptx) 16 اسلاید

دسته بندی : پاورپوینت

نوع فایل : PowerPoint (.pptx) ( قابل ویرایش و آماده پرینت )

تعداد اسلاید: 16 اسلاید

قسمتی از متن PowerPoint (.pptx) :

بنام خدا جلسه 7 بیماری های خون در کودکان هموفیلی و لوسمی 3 هموفیلی اختلالات خونریزی دهنده به دلیل کمبود مادرزادی پروتئین های مختص انعقاد خون وراثت مغلوب وابسته به X دو نوع رایج : کمبود فاکتور VIII هشتم (هموفیلیA یا کلاسیک) شیوع 1 به 5000 کمبود فاکتور IX نهم (هموفیلی B یا کریسمس) 1 به 500000 روش های انتقال انتقال از طریق ژن مغلوب وابسته به X 60 درصذ کودکان تاریخچه خانوادگی مثبت دارند یک سوم جهش ژنی رایج ترین: ازدواج مرد غیر مبتلا با زن حامل 5 6 7 پاتوفیزیولوژی وتظاهرات بالینی شدت علائم باليني:درصد فاكتور موجود (فاکتور 8 ،ضد همو فیلی) تولید فاکتور 8 توسط کبد و لازم برای تولید ترومبوپلاستین در مرحله اول انعقاد خون هر چقدر میزان فاکتور 8 کمتر باشدشذت بیماری بیشتر است. به سه نوع شدید متوسط و خفیف (جدول 20-2 ص 888) خونریزی طولانی در هر جائی از بدن با هر صدمه کوچک خونریزی خارجی یا داخلی شایع است.به دنبال هر صدمه خونریزی عضلاتی و زیر جلدی همارتروز: خونریزی داخل مفاصل (شایع در زانو ،آرنج قوزک پا) تغیيرات استخوانی و زمین گیر در صورت تکرار خوتریزی در طی سالها هماچوری،خونریزی بینی پتشی شایع نیست چرا؟ خونریزی درون بافتی در هر جایی( در گردن دهان و قفسه سینه موجب انسداد راه هوایی) خونريزي داخل جمجمه اي:از علل اصلي مرگ و مير خونریزی در دستگاه گوارش( پشت صفاق) هماتوم در طناب نخاعی 8 9 تشخیص بر اساس تاریخچه رویدادهای خونریزی، شواهد وراثت ویافته های آزمایشگاهی CT طبیعی یررسی فاکتور 8 و 9 و PTT تست DNA درمان درمان اولیه:جایگزینی کمبود فاکتورهای انعقادی کنسانتره فاکتور VIII DDAVP (شکل مصنوعی وازوپرسین):افزایش فعالیت فاکتور 8 یخ و آتل داروها: کورتیکواستروئیدها، عدم استفاده از آسپرین و داروهاي ضد التهابي غير استروئيدي ،آمینوکاپروتیک اسید برنامه منظم ورزشی ودرمان فیزیکی پیش آگهی:درمانی ندارد اما قابل کنترل است ژن درمانی در آینده