پاورپوینت نقایص سیستم ایمنی و ایمونولوژی پیوند (pptx) 22 اسلاید

دسته بندی : پاورپوینت

نوع فایل : PowerPoint (.pptx) ( قابل ویرایش و آماده پرینت )

تعداد اسلاید: 22 اسلاید

قسمتی از متن PowerPoint (.pptx) :

بسم الله الرحمن الرحیم نقایص سیستم ایمنی و ایمونولوژی پیوند نقایص سیستم ایمنی نقایص سیستم ایمنی فقدان یا نارسایی در عملکرد طبیعی یک یا چند عنصر سیستم ایمنی را نقص ایمنی گویند. نقایص سیستم ایمنی به دو دسته تقسیم بندی می شود : نقایص اولیه یا مادرزادی : نقایص ژنتیکی هستند که معمولا در دوران کودکی ظاهر می شوند و گاهی در سنین بالا ظهور پیدا می کنند. نقایص ثانویه یا اکتسابی : این نقایص به ارث نمی رسند و در نتیجه عواملی مانند سوءتغذیه ، سرطان ، عفونت ها و یا داروهای سرکوبگر ایمنی ایجاد می شوند . نقایص اولیه سیستم ایمنی نقایص لنفوسیت های B آگاماگلبولینمی وابسته به کروموزوم X یک نقص ایمنی وابسته به کروموزوم X است . علت ابتلا به این بیماری اختلال در ژن تیروزین کیناز سلول B می باشد که نقش حیاتی در روند بلوغ لنفوسیت های B ایفا می کند. در این افراد غددلنفاوی کوچک بوده و لوزه وجود ندارد. تعداد سلول های B اندک است و به جز مقدار اندکی IgG بقیه ایزوتایپ های آنتی بادی تولید نمی شود. این افراد در طول عمر خود از عفونت های چرکزای راجعه رنج می برند و تعدای از مبتلایان درگیر اختلالات خودایمنی می باشند. کمبود IgA شایع ترین و رایج ترین نقص ایمنی اولیه است. کمبودر در IgA و سایر ایزوتایپ ها به علت نقص در مراحل نهایی تکامل لنفوسیت B است . این افراد مستعد ابتلا به عفونت های چرک زا می باشند. نقایص اولیه سیستم ایمنی سندرم افزایش IgM بیماری وابسته به X نادری است. علت ابتلا اختلال در ژن بیان کننده CD40-L است که برای کمک لنفوسیت T به لنفوسیت B برای تولید ایزوتایپ های مختلف آنتی بادی ضروری است. این افراد مستعد ابتلا به عفونت های چرک زا و بیماری های اتوایمیون هستند. همچنین عفونت با پاتوژن های درون سلولی مثل پنوموسیستیس افزایش می یابد. نقص ایمنی متغیر شایع مجموعه ای از اختلالات هتروژن هستند که توسط پاسخ ناقص آنتی بادی و کاهش میزان ایمونوگلوبولین ها و افزایش شیوع عفونت ها مشخص می شوند . در این بیماران سلول B وجود دارد اما مسیر تمایز به سمت پلاسماسل مسدود شده است . علاوه بر نقص ایمنی در این بیماران شاهد شیوع بالای بدخیمی ها و بیماری های اتوایمیون هستیم. نقایص اولیه سیستم ایمنی نقایص لنفوسیت های T سندرم لنفوسیت برهنه در این بیماری که به صورت اتوزوم مغلوب منتقل می شوند میزان بیان مولکول MHCII در سطح لنفوسیت های B ،DC و ماکروفاژ ها کاهش می یابد. این نقص به دلیل جهش در ژن پروتئین تنظیم کننده نسخه برداری از MHCII می باشد. سندروم لنفوپرولیفراتیو وابسته به X اختلال وابسته به X است. به دلیل جهش در ژن مولکول آداپتور فعال کننده NK ،T سل ها و B سل ها است. این بیماری با ناتوانی در حذف EBV شناخته شده که نهایتا منجر به پیدایش مونونوکلئوز عفونی و بدخیمی های مربوط به لنفوسیت B می شود. نقایص اولیه سیستم ایمنی نقایص لنفوسیت های T سندرم دی جرج به دلیل نقص در تکامل جنینی تیموس و پاراتیروئید ایجاد می شود . در نتیجه هیپوپلازی تیموس نقص ایمنی سلولی و کاهش سلول های T مشاهده می شود. از دیگر ویژگی های این سندرم می توان به کمک کاری غده پاراتیروئید ، اختلالات قلبی –عروقی وتغییر چهره اشاره کرد. نقص ایمنی مرکب شدید نقایصی هستند که هر دو رده لنفوسیت B و T را درگیر می کند. جهش در ژن های مختلف سیستم ایمنی باعث بروز آن می شوند و به طبع آن علائم و مشکلات گسترده و متنوع را ایجاد می کند. نقایص اولیه سیستم ایمنی نقایص لکوسیت ها نقص در چسپندگی لکوسیت ها ( LAD ) اختلال اتوزومال مغلوب است که بیان مولکول های چسپانβ2 اینتگرین ها در سطح لکوسیت ها و در نتیجه اتصال آنها به دیواره عروق مختل گردیده است.مبتلایان از عفونت های مکرر باکتریایی و قارچی و همچنین عدم بهبود زخم ها رنج می برد که به دلیل کاهش فاگوسیتوز ، کموتاکسی و دیاپدز می باشد. بیماری گرانولوماتوز مزمن(CGD) در اکثر موارد وابسته به X و به دلیل نقص در NADPH اکسیداز است.در این بیماران کشتن پاتوژنهای داخل سلولی در فاگوسیت ها مختل می شود و در نتیجه عفونت های راجعه و پیوژنیک مانند استاف ، اشرشیا، لژیونلا و آسپرژیلوس به طور مکرر ایجاد می شود. فاگوسیت های این بیماران قادر به انفجار تنفسی و احیای NBT نیستند. سندرم چدیاک هیگاشی یک بیماری اتوزوم مغلوب است که گرانول ها و اندامک های غول پیکر و غیر طبیعی در نوتروفیل ها ، مونوسیت ها و لنفوسیت های بیماران دیده می شود. علت بروز بیماری نقص در ژن پروتئین حمل کننده لیزوزمی است منجر به اختلال در ادغام فاگوزوم و لیزوزم و حساسیت در برابر عفونت های می شود. نقایص اولیه سیستم ایمنی اختلالات چند دستگاهی آتاکسی تلانژکتازی یک اختلال اتوزوم مغلوب است که با راه رفتن غیر طبیعی ، ناهنجاری های عروقی ، نقایص نورولوژیک و افزایش شیوع تومور و نقص ایمنی شناخته می شود.شایع ترین نقص ایمنی کمبود IgAو IgG و همچنین کمبود سلول های T و هایپوپلازی تیموس است.علت برو نقص در ژن ترمیم کننده DNA و کنترل کننده چرخ سلولی است. سندروم ویسکوت آلدریچ یک بیماری وابسته به X است. در این بیماری در سلول های B و T نقص وجود دارد وتوسط ترمبوسیتوپنی ، اگزما و عفونت های باکتریای شناخته می شود. اندازه لنفوسیتها و پلاکت ها از حالت طبیعی کوچکتر است . در ابتدا تعدا لنفوسیت ها طبیعی بوده و مشکل تولیدآنتی بادی علیه پلی ساکارید ها است اما با افزایش سن تعداد لنفوسیت ها کاهش یافته و نقایص ایمنی شدید هویدا می شوند. نقص ژنی در پروتئین سیتوپلاسمی در سلول های مشتق شده از مغز استخوان علت بروز بیماری است.